江苏南京的一名女婴出生后即患有“先天性青光眼和先天性角膜白斑”两大致盲性眼病,北京爱尔英智眼科医院李绍伟教授和江苏省人民医院眼科袁志兰教授联手化身“追光者”,跨越一千多公里,通力协作为孩子找回光明。
被两大致盲性眼病“前后夹击”
女婴婷婷(化名)出生后就和别的孩子不太一样,眼球中央呈现出无光泽的磁白色,还总泪汪汪的,经当地医院检查,婷婷被确诊为“先天性青光眼,先天性角膜白斑”。
儿童先天性青光眼是一种较为罕见的疾病,在儿童眼病中致盲率很高。该病是由于胎儿发育过程中,前房角发育异常或残留胚胎组织,阻塞房水排出通道,导致眼压升高,由于婴幼儿的角膜和巩膜都比较柔软,对抗压力的能力较弱,高眼压会使眼球膨胀变大,角膜也随之扩张,就显得眼睛特别大,泪汪汪的,像牛的眼睛,因此也被称为“牛眼”或“水眼”。如果任由病情发展,会造成视神经损害,最终导致失明。
先天性角膜白斑是由于胎儿基因存在缺陷或是宫内感染,造成眼睛先天发育异常,角膜基质层出现浓厚的白色混浊,通常多发于角膜中央,有时也可发生于周边。像婷婷这样双眼角膜白斑面积较大,且位置在瞳孔中央,会导致光线无法正常进入眼睛,不仅无法视物,还会严重影响孩子视力发育。
被两大致盲性眼病“前后夹击”,家长急坏了,他们带着小婷婷遍寻名医,只求为孩子争取到哪怕一丝一毫见到光明的可能。
跨越一千多公里,两大名医强强联手
婷婷的家人找到了国内知名青光眼专家袁志兰教授,袁教授从事青光眼专业30余年,擅长各类青光眼的早期诊断和治疗,尤其在疑难复杂青光眼的诊断治疗上颇有建树。
经袁志兰教授检查,婷婷的眼睛正值发育的关键时期,但眼前节发育不良,眼球在高眼压的长期挤迫下组织结构发育异常,影响孩子的视力发育和眼球外观,角膜变薄水肿后更易感染出现并发症,严重的会造成视力永久性丧失,让孩子落下终身残疾。因此,当前必须马上开展救治,防止造成眼睛的器质性病变,尽最大努力挽救孩子的视力。
袁志兰教授综合评估了婷婷的身体情况和眼部情况,决定为其实施双眼非穿透性360°小梁切开术,该术式的优势在于精准、微创,但对医师的手术技术则有着非常高的要求,而袁教授凭借丰富的手术经验和精湛的技术,顺利完成了这台手术。
婴儿角膜移植手术难度巨大,谁来接这颗“烫手山芋”?
眼压基本控制后,婷婷双眼角膜白斑的问题亟待解决。新生儿在出生后会逐步建立视觉反射系统,1—6个月是视力发育的关键期,如果发育受阻,会严重影响孩子的视功能,形成斜视、弱视以及高度近视等,最终可能造成终身残疾,而此时距离婷婷出生已经8个月,必须尽快实施角膜移植手术。
但角膜移植手术本就是眼科手术中难度最高的一种,国内能熟练开展此类手术的医生非常少,婴幼儿的眼睛比成人更小、更柔软,因而此类角膜移植手术更是难上加难,能做的医生凤毛麟角。而婷婷因先天性青光眼引起的眼球扩张、角巩膜移位以及眼球壁变薄,使得手术的难度和风险陡然剧增,就如同要在高空细绳上踩高跷,一时间竟无人能接这颗“烫手的山芋”。
就在婷婷一家陷入绝望之际,袁志兰教授提到了一位医生,他就是国内知名角膜病专家李绍伟教授。李教授从业三十余年,完成过近万例角膜移植手术,在对付疑难角膜病方面“功夫”独到,尤其早在2017年,李绍伟教授团队就率先在国内发表了婴幼儿先天性角膜浑浊穿透性角膜移植手术的相关论文[1],在该领域拥有丰富的手术经验和精湛的技术,找到他,婷婷的眼睛就有希望了。
在得知婷婷的情况后,李绍伟教授毫不犹豫地接下了这颗“烫手山芋”,“让孩子来北京吧,我们会尽全力救治!”接到这一好消息后,家人一刻都不敢耽误,马上带婷婷从一千多公里外的南京来到了北京爱尔英智眼科医院。
李绍伟教授力排众难,跑赢这场光明接力
到院后,李绍伟教授为婷婷做了细致的眼部检查,通过交替遮盖左右眼进行追光检查,观察双眼视功能,情况并不乐观,必须尽快手术,从时间手里为孩子抢回视力发育的机会。但一个好消息是,婷婷双眼的眼压控制很好,袁志兰教授之前做的青光眼手术很成功,这为下一步手术打下了好的基础。
“李院长,手术是不是要等很久才能做?”之前婷婷的家人了解过,我国的角膜供体材料数量非常有限,角膜移植最长等待时间长达2年,想到这里,家长焦急不已。李绍伟教授耐心安抚道:“作为国际眼库联合会成员,爱尔眼科在全国设立了9家爱尔眼库和49所角膜捐献接收站,能大幅缩短角膜供体等待时间,而眼库的原则是优先救助双眼盲的患者、儿童,我们已经加紧联络调配角膜,争取尽快为孩子实施手术!”这番话让婷婷的家人彻底卸下了心头的大石头,“孩子的眼睛真的有救了!”
经与家长充分沟通,在做好完备的术前准备后,李绍伟教授为婷婷实施了左眼穿透性角膜移植手术,在李教授精准熟练地操作下,手术非常成功。
术后检查,婷婷左眼角膜植片植床对合完好,角膜透明,能追光、注视物体,这说明孩子有了视力!一个月后李绍伟教授继续为婷婷实施了右眼穿透性角膜移植手术,手术同样非常成功。
手术完成后,看着婷婷自出生以来第一次展露出漆黑透亮的双眼,全家人激动得红了眼眶。
(术后孩子第一次露出漆黑透亮的大眼睛)
战斗还未结束,只要有一线希望都不能放弃!
然而在家长高兴的同时,李绍伟教授却丝毫没有松懈下来,他深知这场守护光明的战斗才刚刚打响,因为在以往婴幼儿角膜移植手术的案例中,术后不愈合和排斥反应是决定孩子日后视力发展的关键。
李教授再三叮嘱家长,要密切观察婷婷的眼睛情况,注意术后护理和用药,平时坚持对孩子进行视觉训练,在视力发育的关键期和医生做好配合,出现任何问题要及时到医院来。
由于婷婷患有先天性青光眼,致使眼球膨胀向外突出,即便做了青光眼手术也无法回退,随着孩子眼睛逐渐发育,就会出现眼睑闭合不全的情况,同时还容易引起下眼睑内翻倒睫。这两种情况使得角膜暴露在空气中,加上倒睫不断地摩擦,导致角膜上皮持续缺损,不能愈合。
在保守治疗效果不明显的情况下,医生为婷婷实施了双眼下睑内翻倒睫矫正术,同时为了进一步保护角膜,促进角膜上皮生长,后续又为婷婷实施了结膜瓣遮盖和羊膜覆盖手术。经过一段时间的治疗,情况有了明显改善。
然而好事多磨,半年之后,婷婷左眼出现了角膜排斥。“因为是异体角膜移植,所以只有当自体细胞生长并覆盖异体材料后,角膜才算是达到了一个相对稳定的状态。但因为体质差异,有的患者在术后自体角膜上皮细胞生长较慢,导致角膜上皮持续缺损,引起炎症反应,有新生血管长入,最终导致角膜排斥,这是穿透性角膜移植手术术后的并发症之一。”李绍伟教授解释道。
其间因双眼眼压失控,袁志兰教授也再次为婷婷实施了双眼引流阀植入术,术后孩子的眼压得到了有效的控制,这为后续进一步的治疗提供了强有力的保障。
经检查,李绍伟教授发现婷婷右眼角膜情况良好,始终透明,视力也很好,左眼因角膜排斥感染出现混浊,必须尽快处理。“发现问题,解决问题,只要能给孩子争取到一线希望,我们就绝不能放弃!”李绍伟院长说道。
经过充分沟通与周密准备,李绍伟教授再一次为婷婷实施了左眼穿透性角膜移植手术。术后,婷婷情况稳定,视力逐渐提高,已经可以正常辨认物体,独立奔跑玩耍。跨越一千多公里,历时近两年,两大眼科专家强强联手,通力合作,终于让这个坚强的孩子看到光明的世界,让她可以像别的孩子一样,能够正常行走、玩耍、上学,一双乌黑透亮的大眼睛,承载着无数人的祝福与希望。
(手术前后对比)
对于家长再三的感谢,李绍伟教授表示,这是家长、医生、医院、眼库多方配合与努力的结果,袁志兰教授高超的技术是后续手术成功的关键所在。为人医者,就是一心为患者着想,竭尽全力解除病痛,患者的笑容就是对医生最好的奖励,每一位眼科医生,都是一名“追光者”,甘愿用毕生心血,守护每一份来之不易的光明与希望。
让更多患者获得重见光明的希望
救治过太多像婷婷一样的角膜病患者,李绍伟教授深有感触,“我国现在约有角膜盲患者400万人,但每年仅能完成约1万台角膜移植手术,许多角膜盲患者因没能得到及时治疗而导致失明,非常可惜。”李绍伟教授呼吁社会各界共同关注角膜公益,让更多角膜盲患者获得重见光明的机会。
爱尔眼科联合爱眼公益基金会共同发起的“你是我的眼”角膜移植中国行公益救助项目以及爱尔眼科“瞳聚角膜捐献及移植预约系统”等,能够为角膜困难角膜盲患者提供公益救助,为有角膜捐献意愿的爱心人士提供捐献登记,以此帮助更多角膜病患者。
同时,李绍伟教授提醒家长,孩子出生后应尽快进行眼部检查,尤其是具有眼病高危因素的新生儿,要及时筛查眼部病变,许多先天性眼病如果能在早期就被发现并得到及时有效的治疗,会更有利于孩子今后的眼部发育。
[1]李绍伟, 刘畅, 陈铁红, 等. 婴幼儿先天性⻆膜混浊穿透性⻆膜移植术临床疗效分析[J].中华眼科杂志, 2017, 53(12): 941-946.
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