马凡综合征作为一种遗传性结缔组织疾病，常累及心血管系统，其中主动脉根部瘤样扩张是最为凶险的并发症之一，严重时可危及生命。对于主动脉根部直径超过50毫米的患者，手术干预是降低死亡风险的建议选择。然而，当马凡综合征患者同时合并重度漏斗胸时，外科治疗面临双重挑战：胸骨严重内陷不仅影响心脏位置和功能，手术视野暴露受限更增加了开胸及心血管重建的操作难度。

在复杂主动脉疾病的外科治疗领域，孙氏手术（即主动脉弓替换加支架象鼻手术）已被广泛认可为治疗Stanford A型主动脉夹层及复杂主动脉瘤的有效术式。该术式通过设计支架型人工血管和输送装置，利用支架的自我膨胀特性封闭血管内膜口，从而重建血管，并为后续处理远端病变提供了条件。

但当漏斗胸导致胸骨后缘紧贴脊柱、心脏移位至左侧胸腔时，常规的胸骨锯开方式及手术视野暴露均受到限制。传统漏斗胸矫正术（如NUSS钢板植入或胸骨翻转术）要求胸骨保持完整，而主动脉根部置换（Bentall手术）则必须正中锯开胸骨，两者存在技术矛盾。面对此类复杂病例中，手术团队往往需结合个体化差异，制定专属手术方案。

上海德达心血管医院孙立忠教授团队曾收治一例典型病例。患者为青年男性，马凡综合征合并重度漏斗胸，Haller指数达109.7，主动脉根部扩张至50毫米。术前评估显示，胸骨凹陷深度近9厘米，心脏受压移位明显。传统漏斗胸矫正方法无法适用，手术团队决定在完成Bentall手术的同时，采用截骨塑形联合钢丝固定技术进行胸廓重建，全程未使用钢板或螺丝钉，避免了二次植入物取出。

手术历时7小时余，其中胸廓重建耗时约2小时。术后影像学复查显示，主动脉窦部恢复正常形态，胸廓凹陷得到矫正，心脏位置复位。患者术后恢复平稳，未出现并发症。

在此类复杂主动脉病变治疗中，成功的个体化的胸廓重建策略，离不开术前影像学精准评估、术中多学科协作及术者丰富的主动脉外科经验。

上海德达心血管医院作为一家以心血管疾病诊疗为特色的专科医院，建院十年来，已成功救治众多来自全国各地的复杂病例，其中不乏合并重度漏斗胸、主动脉夹层等疑难病症患者。医院配备有先进的影像学评估设备及多学科协作平台，能够为患者提供从术前精准评估到术后康复管理的全流程医疗服务，并致力为患者带去更优质的生存质量与更长远的健康希望。

免责声明：市场有风险，选择需谨慎！此文仅供参考，不作买卖依据。

责任编辑：kj006

文章投诉热线:157 3889 8464  投诉邮箱:7983347 16@qq.com